FOrUs: IgA-Nephropathie (IgAN): Ein Überblick

Die IgA-Nephropathie (IgAN) ist eine chronische Entzündung der Nierenkörperchen, auch Glomeruli genannt. Das sind winzige Filtereinheiten in den Nieren, die das Blut reinigen und Eiweißverlust verhindern.

Bei einer IgAN lagern sich Immunkomplexe mit fehlgebildeten Antikörpern in diesen Filtern ab und lösen Entzündungen aus. Diese Entzündungen schädigen die Nieren nach und nach.

Im Mittelpunkt der Krankheit steht ein Antikörper namens Immunglobulin A1 (IgA1). Er gehört zum normalen Immunsystem und schützt die Schleimhäute vor Krankheitserregern.

Bei einer IgAN ist IgA1 jedoch verändert:

• Ein wichtiger Zuckerbaustein, die sogenannte Galaktose, fehlt an bestimmten Stellen des Antikörpers.

• Dadurch ist die Struktur des Antikörpers verändert.

• Die veränderte Struktur führt dazu, dass andere Antikörper an den IgA1-Antikörper binden. Es kommt zur Bildung größerer Eiweißkomplexe.

Diese sogenannten Immunkomplexe lagern sich in den Nierenfiltern ab. Dort lösen sie Entzündungsreaktionen aus, die langfristig das Nierengewebe schädigen. Die genauen Abläufe, die zu dieser Fehlsteuerung des Immunsystems führen, werden auch als Pathogenese der IgA Nephropathie bezeichnet.

Die IgA-Nephropathie kann in jedem Alter auftreten. Bei Kindern wird die Krankheit häufig relativ früh erkannt. Bei Erwachsenen erfolgt die Diagnose oft erst spät.

Die IgAN ist eine seltene Krankheit. Sie ist aber die häufigste Form der primären Glomerulonephritis, also einer Entzündung der Nierenkörperchen. Etwa jede dritte primäre Erkrankung der Nierenkörperchen ist eine IgAN.

Die Krankheit tritt weltweit unterschiedlich häufig auf. Sie kommt häufiger bei Menschen ostasiatischer Herkunft vor. Bei Menschen europäischer Herkunft wird sie seltener diagnostiziert. Bei Menschen afrikanischer Herkunft ist sie am seltensten.

Eine IgAN ist keine klassisch genetische Krankheit, sondern entsteht durch mehrere Faktoren.

Die Krankheit verursacht oft lange Zeit keine Beschwerden und wird häufig zufällig entdeckt.

Mögliche Anzeichen sind:

• Blut im Urin (sichtbar oder nur im Labor nachweisbar)

• Eiweiß im Urin

• erhöhter Blutdruck

Viele Menschen mit einer IgAN fühlen sich zunächst gesund, jedoch können im weiteren Verlauf Symptome durch die abnehmende Nierenfunktion auftreten.

Der Verlauf ist individuell sehr unterschiedlich:

• Manche Menschen mit IgAN haben über viele Jahre eine stabile Nierenfunktion.

• Bei anderen kommt es zu einem fortschreitenden Verlust der Nierenfunktion.

• Wenn die Erkrankung schwer verläuft und die Nieren zunehmend ihre Funktion verlieren, kann eine Dialyse oder Nierentransplantation notwendig werden.

Wird eine IgAN frühzeitig behandelt, kann das helfen, den Fortschritt der Erkrankung zu verlangsamen.

Die Behandlung zielt darauf ab, das Fortschreiten einer IgAN zu verlangsamen und die Nierenfunktion zu schützen. Geheilt werden kann die Erkrankung derzeit noch nicht.

Beeinflussung des Immunsystems

Neue Medikamente greifen gezielt in das Immunsystem ein und können die Entzündung abschwächen.

Unterstützende (supportive) Therapie

Es gibt unterstützende Maßnahmen, um:

• den Blutdruck optimal einzustellen,

• den Eiweißverlust über den Urin zu reduzieren,

• Risikofaktoren zu minimieren.

Welche Behandlungen infrage kommen und wie sie kombiniert werden, wird in dem Beitrag zur Therapie der IgAN ausführlich erläutert.

Die IgA-Nephropathie ist eine chronische Krankheit Deiner Nieren. Sie betrifft die Nierenkörperchen (Glomeruli), die Dein Blut filtern. Warum sie entsteht, ist nicht vollständig geklärt, wahrscheinlich kommen mehrere Faktoren zusammen. Häufig zeigt sich eine IgAN durch Blut und Eiweiß im Urin. Die meisten Menschen haben lange keine oder kaum Beschwerden. Der Verlauf ist unterschiedlich: Manche Menschen haben lange eine stabile Nierenfunktion, bei anderen nimmt die Nierenfunktion schneller ab. Eine frühzeitige Behandlung kann helfen, das Fortschreiten zu verlangsamen. Neue Therapieoptionen bieten die Hoffnung, die Krankheit wirksam aufhalten zu können.